盆腔脂肪增多症的病因与流行病学

盆腔脂肪增多症（Pelvic lipomatosis）最早由Engels于1959年报道，描述为乙状结肠和膀胱周围脂肪增多导致乙状结肠和膀胱固定变形。Foggl和Smith 在1968年正式命名为(Pelvic lipomatosis，PL)盆腔脂肪增多症，定义为直肠和膀胱周围的盆腔空间内的正常脂肪组织过度生长。HjK宋宝林医生

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流行病学HjK宋宝林医生

本病临床罕见，美国1967至1975年发病率统计分别为0.6-1.7/10万，近年随着对该病的认识提高，文献报道病例数有增加的趋势。 发病有种族和性别差别，黑人是白人（及黄种人）的2 倍，男女比为18: 1。发病年龄9-80岁，多数在20-60岁之间。HjK宋宝林医生

病因不明，一般认为与膀胱和输尿管炎症引起盆腔感染有关；或与肥胖症，脂代谢异常，内分泌、激素代谢改变，局部变态反应、先天静脉血管异常相关。 但一组51 例患者文献报告显示：65% 的患者有不同程度的肥胖，35% 根本没有肥胖，其中的38% 为瘦弱。vBsttista等认为可能与HMGI-C基因相关。HjK宋宝林医生

Battista等证明带有截短的该基因的转基因大鼠表现为一种以腹部或盆腔脂肪增多症占优势的巨大表型，认为可能与HMGI-C 基因有关；在人类脂肪瘤发现了12号染色体HMGI-C基因易位。HjK宋宝林医生

Thong等2002年报道越南籍兄弟2人均患有盆腔脂肪增多症；徐涛等2007年国内首次报道盆腔脂肪增多症2例兄弟患者。HjK宋宝林医生

国内报道一例合并先天性隐睾、多发性肠源囊肿。HjK宋宝林医生

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Kume等报道软骨发育不全并发盆腔脂肪增多症，而软骨发育不全属先天性遗传性疾病。HjK宋宝林医生